淄川的张女士最近感觉一边听不清，耳朵里面还嗡嗡响，除此之外还老是头痛、头晕、恶心。治疗“耳聋”的药吃了不少，可症状总是没有好转，这天张女士来到了山东健康集团淄博医院耳鼻喉科就诊。经过检查，导致听力下降的罪魁祸首竟然是——听神经瘤。

明确诊断的张女士由耳鼻喉科转入了神经外科，经过完善的术前评估及准备，成功通过手术切除了瘤体。经过一段时间的术后恢复，张女士已顺利出院。 

什么是听神经瘤

听神经瘤是起源于内听道前庭神经鞘膜施万细胞的良性肿瘤，约占颅内肿瘤的6%~8%，是桥小脑角区最常见的肿瘤，约占桥小脑角区肿瘤的80%~90%。
    肿瘤生长于内听道、桥小脑角区，缓慢生长逐渐压迫耳蜗神经及前庭神经，可引起耳鸣、听力下降、眩晕等症状；继续生长将压迫面神经及三叉神经，引起面部麻木、抽搐、面瘫等症状；巨大肿瘤可压迫小脑及脑干，引起脑积水，甚至威胁生命。

症状

1.听力下降症状是最常见的临床表现，为蜗神经受压损伤或耳蜗血供受累所致，主要表现为单侧渐进性听力下降，但也可表现为突发性听力下降，其原因可能为肿瘤压迫所致的内听动脉痉挛或闭塞。

2.耳鸣症状为最早期的临床症状，部分患者还以耳鸣为首发症状。

3.眩晕症状可反复发作，以走路不稳和平衡失调为主。多出现在听神经瘤生长的早期，为前庭神经或迷路血供受累所致，症状可随前庭功能代偿而逐渐减轻或消失。

4.面部感觉减退症状为肿瘤生长压迫三叉神经所致，可出现角膜反射减弱或消失，面部感觉减退。

5.步态不稳、共济失调、辨距不良症状为小脑脚及小脑半球受压所致，通常出现在较大听神经瘤。

6.颅高压表现肿瘤生长可导致脑脊液循环通路闭塞，引起脑室系统扩张，产生头痛、恶心呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状。

7.面神经麻痹及味觉改变听神经瘤患者很少出现面神经麻痹，特殊情况下因肿瘤推移、压迫面神经而出现不同程度的周围性面神经麻痹及同侧舌前2/3味觉减退或消失。少数管内型听神经瘤，由于内听道口相对狭窄，可在早期出现面神经麻痹。相关检查 

听力学检查

包括纯音测听、听性脑干反应（ABR）等，纯音测听常表现为单侧或不对称的感音神经性听力下降，ABR常表现为蜗后病变。
影像学检查

为最主要的听神经瘤检查手段，包括岩骨的骨窗CT和核磁共振（MRI）。骨窗CT显示内听道不对称性扩大。增强MRI为诊断听神经瘤的首选方法，可显示内听道内的微小听神经瘤，在T1加权像呈低信号或等信号，T2WI呈不均匀高信号，增强后呈不均匀强化，囊变坏死常见。

治疗 

听神经瘤治疗策略包括手术治疗、随访观察和立体定向放射治疗，其选择取决于肿瘤分期、位置、生长速度、是否囊性变、患侧及对侧听力水平、患者年龄、全身状况和期望值等。
对于小于15mm的肿瘤，若担心手术风险可密切随访观察，在随访观察过程中如果肿瘤增长速度大于2mm/年，建议积极干预治疗。
手术治疗听神经瘤最主要的治疗方式，一般来讲只要没有明显的手术禁忌症均应手术治疗，目前听神经瘤的手术已经非常成熟，要求最好在电生理监测条件下完成手术，这样可以最大限度地保护面神经功能。
放疗立体定向放射治疗长期效果有待明确。主要适用于年龄较大、全身条件差、无法耐受手术，并且肿瘤直径大于1.5cm的患者。但是，立体定向放射治疗后肿瘤与神经粘连严重，再次手术面听神经功能保留率会降低。

其他

单发性听神经瘤病因不明，可能与电离辐射和脉冲噪声有关。因此避免不必要的辐射和脉冲噪声或许可以降低听神经瘤的发生率。对于家族中有NF2患者，需进行遗传咨询和产前诊断。该病的日常生活管理重在预防术后并发症、定期随访、促进术后恢复等。

听神经瘤发病率较低，病程进展也较为缓慢，很多患者明确诊断后的第一选择往往是上级医院就诊。随着国家层面提倡医疗技术下沉、地区医院学科建设加强，我院也逐渐开展了听神经瘤手术，填补了区域内医疗服务的空白。